Joseph Merrick (1862-1890), après s’être exhibé comme homme élephant dans des foires, finit son existence en tant que résident permanent à l’hôpital de Londres.
Il eut à l’époque victorienne un statut historique essentiellement métaphorique.
Sa dimension culturelle est apparue à la fin des années 1970 avec la pièce de Bernard Pomerance et le film de David Lynch.
Sur le plan médical, ses malformations cutanées,sous cutanées et osseuses,apparues progressivement dès l’age de deux ans, ont été d’abord décrites par Radcliffe Crocker dans le chapitre des fibromes de son livre de dermatologie.
En 1909, Parkes Weber fait le rapprochement avec la neurofibromatose de Von Recklinghausen, diagnostic par la suite largement accepté.
En 1986, J.A.R. Tibbles et M.M. Cohen Jr proposent le diagnostic, désormais considéré comme définitif, de syndrome de Protée,alors récemment décrit (1983) et qui correspond parfaitement aux données médicales disponibles à l’hopital de Londres.
En conclusion, ce cheminement permet la découverte de l’essentiel sous l’accidentel, ce qui est un des objectifs de notre profession.
J. GOENS
Clinique de dermatologie HUDERF
Departement interhospitalier de dermatologie CHU St Pierre, CHU Brugmann, HUDERF